İNSAN LÖKOSİT ANTİJEN (HLA) CLASS I EKSİKLİĞİ SENDROMLU HASTANIN CİLT BULGULARI: NADİR BİR OLGU SUNUMU

Mert Demirel, Savaş Serel, Burak Kaya, Zeki Can

Özet


İnsan Lökosit Antijen (HLA) Class I eksikliği dünyada çok nadir görülen bir immün yetmezlik sendromudur. HLA Class I moleküllerindeki eksiklik kendini klinik olarak, rekürren bakteriyel enfeksiyonlar ve granülomatöz cilt lezyonları ile göstermektedir. (TAP) eksikliği olarak da literatürde yer almıştır.
Sahip olduğu sistemik problemlerin yanı sıra, tanınmasına yardım eden tipik cilt lezyonlarına sahiptir. Bu tip cilt lezyonlarıyla kliniğimize başvuran 12 yaşındaki erkek çocuğun mevcut doku defektleri değerlendirilmiştir.
Burun dorsumu, her iki malar bölge, perioral bölgede ve sağ ayak dış malleol anteriorunda üzeri kurutlu, endüre, iyi sınırlı cilt lezyonları saptandı. Yapılan sistemik muayene sırasında septum anteriorunda 1x1 cm.lik bir perforasyon saptandı.
İlk başta ayağındaki defektin debridmanı ve sonrasında kısmi kalınlıktaki deri grefti ile onarım önerilen hastanın, Çocuk Hastalıkları ile yapılan görüşmelerde greft donör alanında gelişebilecek problemler nedeniyle debridman ve sonrasında pansumanla takip edilmesine karar verildi. Günlük nemli pansuman ve sistemik antibiyotiklerle lezyonlarda gerileme saptanan hastanın ilerleyen zamanlarda lezyonlarında ataklarla karakterize ilerlemeler saptandı.
Tedavide spekülatif tedavi seçenekleri olsa bile, küratif yöntem henüz yoktur.
Orta yüz bölgesinde ve alt ekstremitede bu tip lezyonlar ile gelen hastaların ayırıcı tanısında, bu sendrom unutulmamalıdır. Orta yüz bölgesini veya vücudun diğer kısımlarını ilgilendiren bölgelerde rekonstrüktif girişimler, geri dönüşümsüz sonuçlar doğurabilir. Bu tip hastalarda sadece ısrarlı lokal yara bakımı, gerekli durumlarda sistemik antibiyoterapi ve takip önermekteyiz.

Tam Metin: PDF


Online ISSN:1308-8475
Basılı ISSN:1300-6878 (önceki)

Türk Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Dergisi (Türk Plast Cer),
Türk Plastik Rekonstrüktif ve Estetik CerrahiDerneği'nin, Estetik Plastik Cerrahi Derneği'nin, Türkiye Interplast Derneği'nin ve Çene Yüz Cerrahları Derneği'nin yayın organıdır.